一、病因
来源于原始的牙胚或牙板残余。
二、临床表现
1.多发生于青壮年，可发生于颌骨任何部位，好发于下颌第三磨牙区及下颌支部。
2.初期无自觉症状。若继续生长，骨质逐渐向周围膨胀，则形成面部畸形。如果肿瘤发展到更大，表面骨质变为极薄之骨板，扪诊时可有乒乓球样感，并发出所谓羊皮纸样脆裂声;最后，此层极薄的骨板也被吸收，则可有波动感。
3.大多向颊侧膨胀，但有1/3病例向舌侧膨胀，并穿破舌侧骨壁。当下颌肿瘤发展过大，骨质损坏过多时，可引起病理性骨折。如邻近牙受压，根周骨质吸收，可使牙发生移位、松动与倾斜。
4.角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、损伤使囊肿破裂，可见似皮脂样物质。肿瘤如有继发感染，也可出现炎症现象，患者感觉胀痛、发热、全身不适等。
5.多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、眼距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时，称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”。
三、诊断
1.可根据病史及临床表现进行诊断。穿刺是一种比较可靠的诊断方法，大多可见黄、白色角蛋白样(皮脂样)物质混杂其中。
2.X线检查对诊断有很大帮助。囊肿在X线片上显示为清晰圆形或卵圆形的透明阴影，边缘整齐，周围常呈现一明显的白色骨质反应线，有时边缘可不整齐。
四、治疗原则
1.容易复发，也可发生恶变，因此手术刮除要求更彻底;在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创，或加用冷冻疗法，以消灭子囊，防止复发。
2.必要时还可考虑在囊中外围切除部分骨质。
3.如病变部位太大或者多次复发，应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除，立即植骨。
【模拟题】
1. 以下哪项不是痣样基底细胞癌综合征的临床表现：
A.多发性角化囊肿 B.皮肤基底细胞痣
C.分叉肋 D.小脑镰钙化
E.泛发的骨纤维异常增殖症
1.【答案】E。解析：痣样基底细胞癌综合征表现有：多发性角化囊肿同时伴发皮肤基底细胞痣，分叉肋，眶距增宽，颅骨异常，小脑镰钙化。痣样基底细胞癌综合征不伴发骨纤维异常增殖症。故选E。
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